HIPERINSULINISMO CONGÉNITO

Imagen de la UCSF

El hiperinsulinismo congénito (HI) es una enfermedad rara que provoca que los afectados estén en riesgo permanente de tener «bajadas de azúcar».

En el HI, la insulina es «ciega» al nivel de glucosa en sangre y el cuerpo sigue liberándola aunque no se disponga de energía suficiente para funcionar correctamente.

Además, en el HI, la insulina también impide que se utilicen otras fuentes de energía alternativas.

Esto es especialmente peligroso, porque las bajadas de azúcar en sangre pueden provocar daños neurológicos irreversibles, coma e incluso la muerte.

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de bebés con HI sufren hipoglucemias dentro del primer mes de vida.
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de los afectados padecen hipoglucemias en el primer año de vida.

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¿Cómo es el funcionamiento normal?

Nuestro cuerpo necesita energía para poder funcionar correctamente. Y la parte del cuerpo que más consume es el cerebro. Normalmente, esta energía se la proporciona la glucosa (conocida como «azúcar»).

La insulina es una hormona que se produce en el páncreas y ayuda al organismo a controlar la energía disponible.

Es la llave que permite que la glucosa entre en las células. El objetivo principal es almacenar reservas energéticas para poderlas aprovechar más tarde.

Esta energía se almacena en el hígado, los músculos y el tejido graso.

En condiciones normales, la cantidad de azúcar en sangre se mantiene entre 70-150 mg/dl.

Aunque los profesionales sanitarios no acaban de ponerse de acuerdo con los valores de la hipoglucemia, en general se considera que por debajo de 70 mg/dl los valores no son recomendables.

Durante la digestión, los alimentos que contienen carbohidratos se convierten en azúcares y pasan del intestino delgado a los vasos sanguíneos.

Cuando aumenta la concentración de glucosa en sangre, las células beta del páncreas segregan insulina y la vierten en los vasos sanguíneos.

En una persona sana, la respuesta de secreción de insulina es inmediata cuando los niveles de azúcar en sangre se elevan.

Cuando los niveles de azúcar en sangre bajan, el cuerpo activa los mecanismos de defensa contra la hipoglucemia. Primero se libera el glucagón, que es la hormona que recupera la glucosa almacenada en el hígado para devolverla a la sangre.

Si todo funciona bien, el cuerpo también puede contrarrestar la hipoglucemia recuperando la glucosa almacenada en músculos y grasa.

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¿Y qué pasa en el HI?

El HI es un conjunto de alteraciones que afectan al mecanismo de secreción de la insulina.

A pesar de que hay muchas causas distintas, todos los afectados tienen en común episodios frecuentes de hipoglucemia.

En el HI, la insulina, además de reducir los niveles de glucosa en la sangre, también impide que se activen los mecanismos para utilizar fuentes de energía alternativas. Esto significa que el cerebro no dispone de ninguna fuente de energía cuando los niveles de azúcar en sangre bajan. Evidentemente, esto es insostenible porque del mismo modo que un coche no puede funcionar sin combustible, nuestro cerebro tampoco funciona correctamente si la glucosa que le llega es insuficiente. Cuando es ese el caso, se pueden producir efectos a corto y a largo plazo.

Se ha demostrado que los bebés y niños expuestos a hipoglucemias continuadas sufren cambios en las conexiones cerebrales, lo que puede provocar daños neurológicos irreversibles. El daño cerebral causado por las bajadas de azúcar puede hacer que los niños tengan dificultades de aprendizaje o presenten episodios convulsivos.

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de los afectados por HI presenta daños neurológicos

Pero todavía hay más: si una hipoglucemia no se corrige oportunamente, puede poner en peligro incluso la vida de la persona.

Por eso, en el HI son imprescindibles un diagnóstico rápido y oportuno, y un tratamiento adecuado para evitar las hipoglucemias severas.




Si quieres saber más sobre el HI...

Te recomendamos visitar las páginas de las distintas asociaciones que hay repartidas por el mundo:

Actualizado: 10/05/2017

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